原发性免疫性血小板减少性紫癜，简称ITP。什么叫作原发性？原发性在医学术语中指代发病原因并不十分明确的一类疾病的性质，ITP便是这类疾病的一种，虽然针对ITP的确切发病原因并未完全明确，不过推测可能和一些免疫因素、病毒感染、遗传等因素相关。
               什么叫免疫性？众所周知，人体有一个抵抗有毒有害物质侵犯的机制——免疫系统，而ITP患者的免疫系统出现了问题，因为各种各样的原因，导致其错误地将自身的血小板当成外来物质，从而产生了“抗体”攻击自身血小板。所以，最终的结果就是体内的血小板减少，因为血小板是人体内重要的止血物质，当其减少时，伤口便不容易止血，而当其减少到一定程度时，甚至会出现自发性出血，而大多数的自发性出血首先会表现在皮肤、黏膜，形成大小不均的斑斑点点，其中比较大的出血点被称为“紫癜”，这也就是这个疾病名称的由来。
               ITP有什么临床表现？
               一般来说，起病比较隐匿，表现为皮肤散在的出血点或其他较轻微的皮肤、黏膜出血，比如牙龈出血。皮肤自发性紫癜或抓瘙后出现紫癜是最具有特征的表现，为针尖样大小的红到紫的出血点，平坦，压之不褪色。较为严重的患者可出现口腔、舌部黏膜血疱，泌尿道、生殖道、消化道出血也可发生，最为严重的出血为大量消化道出血及脑出血，均有危及生命的可能性。尤其对于急性发作的患者，更加应该注意神经系统的体征变化，如恶心、剧烈呕吐、病理征阳性等，及时识别脑出血。
               如何诊断ITP？
               ITP是临床排除性诊断，必须除外其他原因所导致的血小板减少，应仔细询问有无感染史、服药史、毒物接触史、疫苗接种史等。其余诊断要点主要包括：
               至少2次血常规检查提示血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查，巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、骨髓增生异常、药物诱导的血小板减少、先天性血小板减少等。
               根据疾病的长短，ITP可分为三期：新诊断的ITP，确诊后3月以内的患者；
               持续性ITP，确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；慢性ITP，血小板减少超过12个月的患者。
               ITP的治疗方法有什么？
               ITP的治疗遵循个体化原则，主要目的为增加血小板，减少出血风险，提高生活质量。对于血小板计数≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者，可予以观察随访。如果部分患者需要接受临床常规操作、手术或服用抗板药物，此类情况均需要询问专业医师制定个体化治疗方案，保证血小板数量的安全范围。
               1.紧急治疗：对于有脑出血或其他严重出血并发症者，应该紧急输注血小板，同时大剂量静脉输注丙种球蛋白，对于无泌尿道出血者可使用6-氨基己酸，但应该关注有无血栓形成。
               2.一线治疗：主要包括大剂量糖皮质激素治疗及丙种球蛋白输注。其中激素治疗无效或复发患者，可重复使用一个周期，仍不能维持疗效的患者应考虑二线治疗；丙种球蛋白主要用于紧急治疗、糖皮质激素不耐受或有禁忌症的患者、妊娠或分娩前。
               3.二线治疗：主要包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、促血小板生成药物联合利妥昔单抗以及脾切除。常用的促血小板生成药物包括rhTPO、艾曲波帕。
               4.三线治疗：目前，设计良好的前瞻性多中心临床试验支持的三线方案包括：全反式维甲酸联合达那唑、地西他滨。
               5.其他药物：如硫唑嘌呤、环孢素A、长春碱类药物缺乏足够的循证医学证据，需要根据患者情况进行个体化选择。
               治疗的疗效分为哪几个标准？
               1.完全反应：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。
               2.有效：治疗后血小板数≥30×109/L且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。
               3.无效：治疗后血小板数＜30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。
               4.复发：治疗有效后，血小板数降至＜30×109/L或血小板数降至不到基础值的两倍或出现出血症状。