欢迎进入《民族医药报》官方网站
自身免疫溶血：血液里的“敌我不分”
在人体精密的免疫系统中，红细胞本是“自己人”，负责运输氧气与二氧化碳。然而，当免疫系统出现“识别故障”，将红细胞误判为“敌人”并展开攻击时，一场名为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的疾病便悄然发生。这种“敌我不分”的免疫反应，会导致红细胞过早破坏，引发贫血、黄疸等一系列症状。
免疫系统为何“认错人”？
AIHA的核心矛盾在于免疫耐受的崩溃。正常情况下，免疫系统能精准区分“自我”与“非我”，但当某些因素打破这种平衡时，针对红细胞的自身抗体便会大量产生。这些抗体分为两类：
温抗体型：以IgG抗体为主，在体温（37℃）下活性最强，通过巨噬细胞介导的吞噬作用破坏红细胞。此类抗体多攻击红细胞膜上的Rh抗原，是AIHA最常见的类型。
冷抗体型：多为IgM抗体，在低温（20℃以下）下激活补体系统，导致血管内溶血。此类抗体常针对红细胞上的I抗原或P抗原，典型表现为遇冷后手足发绀（雷诺现象）。
诱发因素多样：感染如 EB 病毒等，可能借分子模拟触发交叉免疫；药物如青霉素等，作为半抗原结合红细胞引发攻击；系统性红斑狼疮等自身免疫病或血液肿瘤常继发此病；部分患者存在 HLA 基因多态性，增加异常识别风险。
身体发出的“求救信号”
AIHA的症状因溶血速度和贫血程度而异，典型表现包括：
1.贫血相关症状
红细胞破坏加速导致携氧能力下降，患者常感乏力、头晕、心悸，活动后气促明显。严重贫血时，皮肤黏膜苍白，甚至出现心功能不全。
2.黄疸与尿色加深
红细胞破坏后释放大量血红蛋白，经代谢转化为胆红素。当胆红素水平超过肝脏处理能力时，皮肤和巩膜发黄（黄疸），尿液呈浓茶色或酱油色（血红蛋白尿）。
3.脾脏肿大
脾脏是清除被抗体包裹红细胞的主要场所，长期溶血可导致脾脏代偿性肿大，患者可能感到左上腹饱胀或隐痛。
4.冷抗体型特有表现
遇冷后，IgM抗体直接凝集红细胞，导致末梢循环障碍，表现为手足发绀、麻木、疼痛，温暖后逐渐恢复。部分患者可出现血红蛋白尿，尤其在寒冷暴露后。
5.急性溶血危象
少数患者可能突发寒战、高热、腰背痛、呕吐等症状，提示血管内溶血急剧加重，需紧急处理。
如何确诊AIHA？
确诊AIHA要结合临床表现与实验室检查，核心步骤如下：
一是血常规与网织红细胞计数。贫血时血红蛋白、红细胞计数减少，网织红细胞升高反映骨髓代偿增生，外周血涂片可见球形、幼红细胞等异常。
二是溶血相关检查。血清胆红素以间接胆红素升高为主，乳酸脱氢酶因红细胞破坏而升高，结合珠蛋白因结合游离血红蛋白被消耗而降低。
三是抗人球蛋白试验。直接法（DAT）是“金标准”，可测红细胞表面抗体或补体；间接法（IAT）辅助判断病因。
四是冷抗体检测，冷凝集素试验用于冷抗体型，冷溶血试验（D-L 试验）用于诊断 PCH。
治疗策略：从抑制免疫到清除“敌人”
AIHA治疗要依病因、抗体类型和病情制定个体化方案：
1.糖皮质激素：泼尼松等是首选，能抑制免疫系统减少抗体生成。初始要足量用药，病情缓解后慢慢减量，疗程一般数月。长期使用得留意监测血糖、血压和骨密度。
2.免疫抑制剂：激素耐药或依赖的患者，可联合环磷酰胺、硫唑嘌呤，进一步抑制淋巴细胞增殖。治疗时要定期查血常规和肝肾功能。
3.利妥昔单抗：针对B细胞表面CD20抗原的单克隆抗体，可清除产生自身抗体的B细胞，对难治性AIHA效果好。治疗需在医疗机构监护，关注过敏反应和低球蛋白血症。
4.脾切除术：脾脏是破坏被抗体包裹红细胞的主要部位，切除能改善贫血，适用于温抗体型患者。术前要评估感染风险，术后接种疫苗预防感染。
5.支持治疗：严重贫血输洗涤红细胞；冷抗体型注意保暖，必要时预热血液；还要积极治疗系统性红斑狼疮等原发病。
预防与日常管理
AIHA的预防需从减少诱发因素入手：
避免感染：保持个人卫生，接种相关疫苗。
慎用药物：使用青霉素、磺胺类药物前需告知医生病史。
定期随访：有自身免疫病家族史者需定期体检，早期发现异常。
生活调理：均衡饮食，适量补充优质蛋白和叶酸；避免劳累和受凉，保持心情舒畅。
版权与免责声明：
（1）凡带“民族医药报”、“民族医药”、“医药报”的所有文字、图片、视频，版权均属《民族医药报》所有，未经本网书面授权，任何媒体、网站或个人不得转载或以其他方式使用，否则即为侵权。违者本网将依法追究其法律责任。
（2）经本网协议授权的媒体、网站，使用时必须保留原出处，如有媒体、网站或个人从本网下载、使用、转载稿件，必须注明稿件来源，并自负与版权有关的法律责任。同时，本网保留修改、更正、删节已供稿件的权利。
（3）本网转载内容仅为信息传递，并非商业用途，本网所转载文章内容，并不代表本网观点。
（4）本网转载文章如涉及作品内容、版权等相关问题，请在壹周内通过客服与本网站联系，电话：0771-3131615 我们将在第一时间进行内容删除。